Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  29 августа

  Эксперты Минздрава РФ оценили организацию оказания медицинской помощи свердловчанам с сердечно-сосудистыми заболеваниями

  Свердловскую область посетила делегация экспертов Национального медицинского  исследовательского центра кардиологии имени академика Е.И. Чазова (НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова) под руководством генерального директора института, главного внештатного специалиста-кардиолога Минздрава России по ЦФО, УрФО, СФО, ДФО, ДНР и ЛНР Сергея Бойцова.

• 
  23 августа

  Из областной клинической больницы выписан 80-летний тагильчанин, пострадавший при частичном обрушении жилого дома

  На днях из Свердловской областной клинической больницы №1 был выписан 80-летний житель Нижнего Тагила, пострадавший при частичном обрушении многоквартирного дома на улице Сибирской 1 августа. Несмотря на то, что мужчина провёл под завалами более 17 часов, благодаря своевременно оказанной помощи на сегодняшний день его жизни уже ничего не угрожает.

• 
  20 августа

  Внимание, опрос!

  Уважаемые коллеги-медики!
  
  Приглашаем вас принять участие в опросе, который поможет улучшить уровень медицинского образования в России.

• 
  16 августа

  Врачи СОКБ №1 спасли 41-летнего уральца, удалив большую часть его печени, поражённой паразитом

  Хирурги Свердловской областной клинической больницы №1 выполнили одну из сложнейших операций в своей практике по резекции печени, поражённой альвеококкозом. Это паразитарное заболевание, вызываемое личинками ленточного червя альвеококка, сравнимо со злокачественной опухолью, и единственным выходом при обширном поражении печени является хирургическое удаление. В случае с 41-летним сельским жителем сложность заключалась в том, что паразитарный очаг поразил всю правую и часть левой доли печени, а также пророс в диафрагму и нижнюю полую вену. Но, несмотря на столь обширные размеры поражения, медикам удалось спасти уральца. Повышение доступности качественной медицинской помощи для жителей как крупных городов, так и малонаселённых сел и деревень – одна из приоритетных целей национального проекта «Здравоохранение».

• 
  14 августа

  Врачи СОКБ №1 избавили свердловчанку от возникшего после болезни стеноза трахеи, из-за которого она начала задыхаться

  Врачи Свердловской областной клинической больницы №1 успешно прооперировали свердловчанку со стенозом (сужением) трахеи, внезапно возникшим после перенесённой ей вирусной инфекции. Выполнить малоинвазивную операцию ЛОР-врачам областной больницы, впервые столкнувшимся с таким случаем, помог коллега-эндоскопист. Напомним, что увеличение числа малотравматичных вмешательств в лечебных целях является одним из приоритетных направлений национального проекта «Здравоохранение».

• 
  09 августа

  Счёт идёт на часы!

  Если мимо вас пройдёт 250 человек, по статистике, один из них заболеет в течение года инсультом. Один из тысячи – погибнет. Врачи предупреждают: не застрахован никто. Но это не значит, что нельзя противостоять коварному врагу. О том, как избежать инсульта или хотя бы его фатальных последствий, поговорили с главным внештатным неврологом Уральского федерального округа Минздрава РФ, доктором медицинских наук Андреем Алашеевым, который является заведующим неврологическим отделением для лечения больных с нарушениями мозгового кровообращения Свердловской областной клинической больницы №1.