Благодаря помощи врачей екатеринбурженка с редким заболеванием смогла родить здорового малыша

Благодаря помощи специалистов Свердловской областной клинической больницы №1 (СОКБ №1) и Екатеринбургского клинического перинатального центра (ЕКПЦ) 27-летняя жительница столицы Урала, у которой во время беременности было выявлено редкое наследственное заболевание – муковисцидоз, благополучно стала мамой. За всё время ведения регистра пациентов с муковисцидозом в Свердловской области это второй случай, когда женщина с таким заболеванием родила здорового малыша.

Муковисцидоз – тяжёлое и неизлечимое наследственное заболевание, при котором повышенная вязкость слизи, выделяемая органами дыхания и пищеварения, критически нарушает их работу и приводит к развитию опасных для жизни состояний – истощению, кишечной непроходимости, пневмонии, сепсису, почечной и дыхательной  недостаточности.  Позднее выявление данного заболевания может привести к необратимым последствиям. Поэтому с 2006 года всех новорожденных в нашей стране обследуют в том числе и на это наследственное заболевание. По состоянию на 2021 год,  с этим заболеванием в нашей стране живут 3142 человека, причём почти в половине случаев его помог выявить именно неонатальный скрининг.

«До сих пор, к сожалению, встречаются случаи довольно позднего выявления муковисцидоза у взрослых. Конкретно в данной ситуации заболевание было диагностировано у пациентки в возрасте 27 лет на 19-20 неделе беременности. Её состояние было очень тяжёлым при поступлении в нашу клинику, угроза для жизни имелась как для самой пациентки, так и для ребёнка. Установление диагноза и назначение правильного лечения позволило улучшить состояние пациентки, избежать осложнений в процессе родов и способствовало рождению здорового ребёнка», – рассказала заведующая отделением  пульмонологии СОКБ №1 Наталья Пономарева, возглавляющая Свердловский областной центр муковисцидоза.

Кашель с гнойной мокротой мучил екатеринбурженку Ольгу Сапарову с 11 лет, но установить его причину не могли. После прохождения компьютерной томографии в 2018 году пациентке сказали, что у неё бронхоэктатическая болезнь, то есть гнойно-воспалительный процесс в расширенных бронхах. Однако назначаемые ингаляции и антибиотики мало помогали. При обострениях девушку мучили приступы кашля, из-за которых она просто не могла спать по ночам. Но хуже всего стало, когда Ольга забеременела: она  стала задыхаться. В таком тяжёлом состоянии в конце весны 2022 года после консультации пульмонолога и бронхоскопии она обратилась за помощью в СОКБ №1, где и её экстренно госпитализировали в отделение  пульмонологии. После курса лечения врачи СОКБ №1 направили пациентку для молекулярно-генетического исследование на муковисцидоз, которое подтвердило этот диагноз. Ольгу сразу внесли в областной регистр, назначили антибактериальную терапию и специальный препарат, который улучшает отхождение мокроты из бронхов. Пациенты с муковисцидозом получают его бесплатно по федеральной программе.

Специалисты Свердловского областного центра муковисцидоза СОКБ №1 и консультативно-диагностической поликлиники (КДП) ЕКПЦ наблюдали пациентку в течение беременности. В ведении беременности также принимали участие специалисты федеральных медицинских учреждений.

В третьем триместре беременность осложнилась развитием преэклампсии (осложнение беременности, характеризующееся повышенным давлением), это могло отрицательно повлиять и на женщину, и на её ребёнка. Она была госпитализирована в акушерский стационар №1 ЕКПЦ. После очередной консультации со специалистами СОКБ №1 было принято решение о родоразрешении путём кесарева сечения.

«Сочетание преэклампсии и тяжёлого течения муковисцидоза опасно для матери и плода», – прокомментировал заместитель главного врача ЕКПЦ по акушерству и гинекологии Сергей Агафонов.

Родоразрешение женщины провели акушеры-гинекологи ЕКПЦ Екатерина Лукьянова и Дмитрий Гимранов. Бронхолегочных осложнений в послеродовом периоде не наступило. Уже через четыре дня молодая мама и здоровый малыш были выписаны домой. Ведь муковисцидоз наследуется тогда, когда у обоих родителей есть вызывающая его генетическая мутация, и лишь в 25% случаев.

«Огромная благодарность заведующей отделением пульмонологии СОКБ №1 Наталье Дмитриевне Пономаревой и врачу Марине Лазаревне Красногор, а также заведующей КДП ЕКПЦ Ирине Викторовне Салимовой за то, как ко мне отнеслись. Всю беременность мы, можно сказать, выносили вместе. Если бы не они, не знаю, что бы со мной было. А теперь живу как нормальный человек и чувствую себя лучше всего за всю свою жизнь», – призналась Ольга Сапарова.

Добавим, что на сегодняшний день в регистре пациентов с муковисцидозом, который ведется в Свердловской области с 2007 года, состоит 32 человека. В прошлом году на базе СОКБ №1 был организован Свердловский областной центр муковисцидоза, где эти пациенты получают все виды помощи.

Другие новости

• 
  02 августа

  В Свердловской областной клинической больнице №1 завершился капитальный ремонт сразу трёх отделений стационара

  В стационаре Свердловской областной клинической больницы №1 завершился долгожданный капитальный ремонт сразу трёх отделений – эндокринологического, аллергологии и иммунологии, которые размещаются в одном блоке, и детской кардиохирургии. Несмотря на ряд трудностей, с которыми пришлось столкнуться в ходе капремонта в виду сложной экономической ситуации, в частности с проблемой определения добросовестной подрядной организации, по итогу был достигнут запланированный положительный результат. Отметим, что для оплаты выполненных работ при содействии министерства здравоохранения Свердловской области из регионального бюджета была выделена субсидия в размере 39 миллионов рублей. 

• 
  26 июля

  За печенью – глаз да глаз!

  Сегодня со стороны государства и медицинского сообщества больше внимание уделяется профилактике, выявлению и лечению заболеваний печени. Действует отдельная программа по профилактике гепатита С, скрининговые обследования включены в диспансеризацию и региональный проект «Контроль здоровья». Чем обусловлена повышенная забота именно об этом органе и насколько это актуально для свердловчан, рассказала главный внештатный специалист-гастроэнтеролог Минздрава Свердловской области,  доктор медицинских наук Елена Бессонова, которая является руководителем Областного гепатологического центра, функционирующего на базе Свердловской областной клинической больницы №1.

• 
  25 июля

  Свердловские врачи внедрили методику ротабляции для лечения пациентов с кальцинированными поражениями коронарных артерий

  В Свердловской областной клинической больнице №1 внедрили ротационную атерэктомию (ротабляцию) – новую для нашего региона малоинвазивную методику лечения кальцинированных поражений коронарных артерий, позволяющую проводить их стентирование даже в самых сложных случаях. С 2023 года в рамках реализации нацпроекта «Здравоохранение» данная методика включена Минздравом РФ в перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП), применяемых при лечении пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

• 
  04 июля

  В СОКБ №1 начали проводить исследование, позволяющее оценить эффективность терапии пациентов, которые перенесли инсульт

  В отделении лабораторной диагностики Свердловской областной клинической больницы №1 внедрили исследование, которое позволяет оценить эффективность терапии, назначаемой пациентам после ишемического инсульта для профилактики повторных сосудистых катастроф. Напомним, что борьба с сердечно-сосудистыми заболеваниями – одно из приоритетных направлений национального проекта «Здравоохранение».

• 
  02 июля

  Соревнования по футболу среди команд стран-участниц Международной промышленной выставки ИННОПРОМ-2024

  Впервые в Екатеринбурге пройдут соревнования по футболу среди команд стран-участниц Международной промышленной выставки ИННОПРОМ-2024!

  
  

• 
  27 июня

  Сразу трое заведующих отделениями СОКБ №1 стали лучшими специалистами в стране по итогам Всероссийского конкурса врачей

  В Москве определили победителей Всероссийского конкурса врачей 2024 года. Его итоги подвели на заседании Центральной конкурсной комиссии в последнюю неделю июня. Несмотря на огромное количество заявок, поданных на конкурс из разных регионов, в числе победителей оказались сразу трое врачей Свердловской областной клинической больницы №1. В номинации «Лучший терапевт» победила заведующая ревматологическим отделением СОКБ №1 Людмила Евстигнеева, являющаяся руководителем Областного ревматологического центра и главным внештатным специалистом-ревматологом министерства здравоохранения Свердловской области. Лучшим неврологом стал Андрей Алашеев, заведующий неврологическим отделением для лечения больных с нарушениями мозгового кровообращения СОКБ №1, который также является главным неврологом Уральского федерального округа. А в номинации «Лучший анестезиолог-реаниматолог» первое место занял заведующий отделением анестезиологии-реанимации для детей СОКБ №1 Алексей Свалов.